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DIAGNOSTIC ET METHODES D' EXAMENS

ag2005

L’ophtalmologiste va s’attacher à mettre en évidence les trois altérations caractéristiques du kératocône:

- l’astigmatisme irrégulier et évolutif,
- la forme en cône de la cornée,
- la présence éventuelle d’opacités ou de cicatrices cornéennes,

Il est difficile de diagnostiquer précocement un kératocône. En effet, les modifications visuelles sont peu importantes au début de la maladie, et elles s’apparentent à des troubles de la vision classiques (astigmatisme, myopie). L’examen ophtalmologique met d’abord en évidence une baisse d’acuité visuelle se traduisant par une capacité moindre à distinguer les détails et les formes des objets à une certaine distance, et la perception d’images légèrement tordues ou déformées (astigmatisme irrégulier). Rapidement, une myopie va s’associer à l’astigmatisme. Les personnes atteintes de kératocône ont besoin de consulter souvent leur ophtalmologiste, parce que leurs lunettes deviennent vite inadaptées. En effet, leur prescription peut changer plusieurs fois en l’espace de 12 à 18 mois, car l’inconfort visuel persiste. Pour déceler de manière certaine la présence d’un kératocône, même dans sa forme précoce, et confirmer le diagnostic, une carte topographique de la cornée doit être réalisée.


LA BIOMICROSCOPIE


ag2005

Le biomicroscope (ou lampe à fente) est l’outil que l’ophtalmologiste utilise en routine pour examiner l’œil de ses patients. Il ne permet pas un diagnostic précoce du kératocône. Il permet en revanche la confirmation d’une ectasie cornéenne avérée et révèle plusieurs signes caractéristiques qu’il est important de rechercher pour adapter la prise en charge :

Les stries dites « de Vogt » : fines striations en rapport avec des plis anormaux de la cornée.
L’anneau dit « de Fleischer » : halo jaune-brun visible à la limite de la zone déformée et non déformée de la cornée.
Les opacités ou cicatrices cornéennes : souvent situées au sommet du cône, elles sont en rapport soit avec un épisode de rupture aigu de la cornée (hydrops) soit avec un frottement prolongé du sommet du cône contre une lentille de contact, soit avec les séquelles d’un abcès de cornée.
L’hypertrophie apparente des nerfs cornéens est aussi souvent retrouvée.
A un stade très avancé, le bombement de la cornée est tel qu’il devient visible à l’œil nu soit de profil soit dans le regard vers le bas (la cornée déforme en « V » la paupière inférieure, c’est le signe « de Munson »).
Enfin, très rarement, l’évolution peut se compliquer d’une perforation, d’un abcès infectieux ou d’œdème aigu et douloureux de la cornée (hydrops).


LA TOPOGRAPHIE CORNEENNE

 

ag2005

La topographie cornéenne est un examen qui permet de relever les rayons de courbure à différents endroits de la cornée, un peu comme on évalue le relief d’une montagne. Elle est obtenue avec un appareillage simple appelé topographe cornéen dont la principale fonction est de mesurer la forme « topographique » de la face antérieure de la cornée. Elle est indispensable au diagnostic, reproductible et conditionne la qualité du suivi. Son relevé se lit comme une carte géographique, les couleurs chaudes correspondent à des surélévations, les couleurs froides à des dépressions. Elle permet d’identifier avec précision la position et l’importance de l’ectasie de la cornée kératocônique.
Certains topographes comme l’ORBSCAN II (© Bausch&Lomb) sont capables de donner une image topographique des deux faces (antérieure et postérieure) de la cornée. Une carte différentielle donne ainsi le relevé de l’épaisseur de la cornée en tout point (Pachymétrie). Des indices prédictifs du risque de présenter une topographie évocatrice d’un kératocône fruste ont été développés et permettent à présent un dépistage précoce. Ils reposent sur plusieurs paramètres comme : l’épaisseur minimum de la cornée centrale, l’étude de sa régularité, l’amplitude de sa cambrure (kératométrie), sa symétrie par rapport à l’axe horizontal ou à l’œil controlatéral. Les critères les plus connus sont ceux de Rabinowitz, Roush, klyce et Maeda.



Topographie d’un kératocône : au centre, les couleurs rouge et jaune mettent en évidence un bombement de la cornée correspondant au cône (décentré, ici)

Principes de fonctionnement de L’ORBSCAN:

La vidéokératoscopie n’explore que l’interface air/film lacrymal (c’est-à-dire le dioptre cornéen antérieur). L’analyse de l’image des mires du disque de Placido ne permet donc de déduire que le rayon de courbure de la cornée antérieure. Les possibilités biométriques de l’Orbscan (Bausch & Lomb) sont essentiellement liées à l’exploitation des données fournies par le balayage de la fente lumineuse. Le principe repose sur la technique photographique de Scheimpflug qui permet en augmentant la profondeur de champ d’obtenir une image nette de l’apex de la cornée jusqu’au cristallin. L’utilisation de la fente lumineuse permet une mesure directe de l’élévation, c’est-à-dire qu’elle fournit les coordonnées spatiales tri-dimensionnelles (x, y, z) de plus de 9 000 points non seulement de la face antérieure de la cornée mais également de la face postérieure de la cornée et de la surface iridocristallinienne antérieure. Elles sont obtenues par triangulation entre le point mesuré, le projecteur et la caméra.


Principe de l’Orbscan : il associe la réflexion du disque de Placido (à droite) sur la cornée au balayage de l’oeil par une fente lumineuse (à gauche).






Copie d'écran d'une topographie réalisée par Orbscan ©

LA PACHYMETRIE CORNEENNE

 

ag2005

Elle consiste en l’évaluation de l’épaisseur de la cornée notée en micron (un micron = un millième de millimètre). Pour information, une cornée normale mesure environ 12 mm de diamètre, sa pachymétrie est de 520 microns (un demi millimètre) au centre et d’environ 700 microns en périphérie. Pour un kératocône évolué, il n’est pas rare de retrouver moins de 400 microns au centre. Le point d’amincissement le plus important n’est pas obligatoirement au centre de la cornée mais en général déporté à la pointe du cône qui le plus souvent est retrouvée en position nasale et inférieure (l’ORBSCAN analyse bien ce paramètre).

La mesure de l’épaisseur de la cornée peut être obtenue de différentes manières :

 

Par une sonde à ultrasons qui touche la cornée (principe de l’échographie).
Par microscopie dite confocale (HRT).
Par interférométrie laser (OCT).
Par l’imagerie d’une fente de lumière balayant la cornée (ORBSCAN): Les images ci-dessous, montrent une carte colorimétrique de pachymétrie chez un patient présentant un kératocône; la cornée est très amincie en son centre (314 microns). A gauche, on voit une coupe de profil qui traduit bien l'amincissement de la cornée.


Pachymétrie par Orbscan © d'un kératocône de face et de profil.

 

L'ABERROMETRIE CORNEENNE

 

ag2005

Elle consiste à mesurer à l’aide d’un « aberromètre » la qualité optique du système visuel. Celui-ci mesure la déformation d’un front d’onde parfait (faisceau laser) projeté dans l’œil. Ce dernier se réfléchit au fond de l’œil et est analysé une fois ressorti. Si l’œil est optiquement parfait le front d’onde sortant est identique au front d’onde entrant. Dans le cas contraire, on parlera d’aberrations optiques plus ou moins importantes. Cet appareil est surtout utile au stade précoce de la maladie pour évaluer la qualité de vision et comprendre les symptômes du patient. Le relevé aberrométrique peut influencer le passage plus précoce à un équipement en lentilles rigides dont l’une des vertus est de gommer une partie des aberrations optiques non corrigées par les lunettes (aberrations dites d’ordre supérieur).

L’aberromètre peut détecter des aberrations optiques minimes. L'analyseur de front d'onde évalue chaque rayon de la lumière qui entre dans l'œil, puis détermine quels changements produiront l'image la plus nette. Par conséquent, l'analyseur de front d'onde mesure avec précision l'anomalie de la réfraction globale de l'œil, y compris les aberrations provoquées par le film lacrymal, les cornées antérieure et postérieure, le cristallin, le corps vitreux et la rétine. Or, si les systèmes de topographie cornéenne peuvent détecter les irrégularités de la cornée, ils ne peuvent en faire autant dans les autres parties de l'œil. Le détecteur de front d'onde mesure la réfraction de nature sousmicronique ou d'environ 0,01 D.

Les irrégularités ou les aberrations de la cornée et du cristallin créent des anomalies ou déforment les fronts d'onde (perturbent le trajet de rayons). La technologie du front d’onde repose sur la détection et l’analyse de ces déformations. L'analyseur de front d'onde (aberromètre) émet un faisceau de lumière laser inoffensif à faisceau unique dans l'œil et les concentre sur la rétine. Le faisceau est alors réfléchi sous forme d’un front d’onde qui traverse l’œil en sens inverse en subissant l’influence des différents milieux oculaires avant d’être recueilli par le capteur de l’aberromètre.

 

 

L'ANALYSE DE LA VISCOELASTICITE CORNEENNE PAR ORA

 

ag2005

Certains centres ophtalmologiques, équipés d’un appareil récent, proposent d'analyser les propriétés « biomécaniques » de la cornée. Cet appareil, appelé ORA (Ocular Response Analyser – © Reicherts), permet de mesurer la viscoélasticité de la cornée (hystérésis ou hystérèse cornéenne) qui pour le cas des kératocônes est abaissée. Il présente un intérêt pour le dépistage des formes infra-cliniques avant la chirurgie réfractive comme le Lasik. Les résultats sont encore en phase d’évaluation mais l’examen, qui est sans contact, est très simple et les résultats plutôt prometteurs.

L’hystérésis est une propriété présente chez certains systèmes physiques caractérisée par le caractère différé dans le temps de la réponse à une force qui leur est appliquée. Ces systèmes réagissent « doucement » et ne reviennent pas instantanément à leur forme d’origine car ils absorbent une partie de l’énergie mécanique incidente qu’ils dissipent sous une autre forme (chaleur). Les systèmes visqueux possèdent une hystérésis élevée. Le comportement mécanique du tissu cornéen répond aux lois de la physique et peut être modélisé comme un système au comportement visco-élastique. L’élasticité et la viscosité confèrent au tissu cornéen deux caractéristiques comportementales distinctes :
- comportement élastique ;  un système parfaitement élastique peut stocker de l’énergie avant de la restituer quasi intégralement. Un ressort métallique est un exemple de système élastique. Après compression  (même prolongée), l’énergie est stockée (déformations moléculaires réversibles) puis restituée de manière quasi instantanée. Dans certaines conditions de tension, un système élastique a tendance à présenter des oscillations .lors de la restitution de l’énergie.
- comportement visqueux ; un système visqueux oppose une résistance qui s’accroît de façon non proportionnelle à l’intensité force de déformation exercée. Il existe une dissipation de l’énergie mécanique incidente (sous forme d’énergie thermique), qui explique un retour différé à l’état d’équilibre d’origine.

Principes de fonctionnement de l’Ocular Response Analyzer (ORA - Riecherts ©):

L’instrument émet un jet d’air calibré continu dirigé vers le dôme cornéen. Cette pression augmente par sommation au cours du temps et exerce une force d’intensité croissante en chaque point de la surface cornéenne exposée au flux d’air. Cette force va entraîner une déformation de la cornée :

ORA

P1, le jet d'air déforme la cornée. P2, la cornée retrourne à sa forme initiale.


La pression exercée par le flux d’air est monitorée à de très brefs intervalles de temps (millisecondes) par l’instrument tout au long de l’examen.  L’aplanation est détectée grâce à la mesure de l’intensité de lumière infra-rouge réfléchie par la cornée. Cette lumière est émise selon une incidence oblique, et sa réflexion (également oblique dans une direction opposée) vers un capteur photosensible est d’autant plus importante que la courbure cornéenne est faible. L’aplanation correspond à un pic d’intensité lumineuse réfléchie, car cet à cet instant  la surface cornéenne  agit un peu comme un miroir plan. La pression à l’aplanation correspond à la pression mesurée lors du pic infrarouge.
L’originalité de l’Ocular Analyzer réside dans sa capacité à effectuer lors d’un simple examen non pas une mais deux mesures d’aplanation consécutives  : la première (P1) lors de la déformation cornéenne initiale consécutive à l’augmentation de pression, la seconde (P2) au moment ou la cornée retourne vers son état de forme initial. Au moment de l'aplanation, la cornée agit comme un miroir plan et réfléchit de façon maximale le faisceau infrarouge.

L’appareil permet de mesurer deux pressions d’aplanations consécutives (P1 et P2), exprimées en mmHg. Schématiquement, P1 est mesurée alors que la cornée subi et résiste à une pression positive croissante du jet d’air calibré, alors que P2 est mesurée quand la cornée revient à son état d’équilibre,  en phase de pression positive décroissante. Ainsi, à partir des valeurs de P1 et P2, le logiciel de l’ORA propose différents index :
Hystérésis
-L’hystérésis est égale à la différence entre P1 et P2 (P1-P2). La valeur de l’hystérésis est proportionnelle au degré de viscosité de la cornée, et inversement proportionnelle à son degré d’élasticité. 
Facteur de Résistance Cornéen
L’estimation du facteur de la résistance cornéenne (Corneal Resistance Factor =CRF) P1-KxP2, avec K=0.7. La valeur de K a été déterminée à partir d’étude cliniques et de modèles statistiques de corrélation. Cette formule accorde une pondération favorable pour P1 vis à vis de P2.
Pression Intra Oculaire de type Goldmann
-La pression oculaire non compensée (IOPg) est égale à la moyenne arithmétique entre P1 et P2, soit (P1+P2)/2.
Pression Intra Oculaire compensée
-La pression oculaire compensée pour les propriétés viscoélastiques de la cornée (IOPc) est égale à une combinaison linéaire entre P1 et P2, et dont la valeur est particulièrement sensible à P2 , c’est à dire à la valeur de pression mesurée lors de la deuxième aplanation.

ORA résultat

Le résultat ci-dessus donne un signal “normal”. La courbe rouge correspond à l’intensité du signal réfléchi par la cornée. La courbe verte correspond à la pression de l’air au contact de la cornée. Les pics sont francs et non dédoublés, la première montée en détection d’intensité infrarouge (signal rouge) est rapide. La fenêtre en haut à droite récapitule les indices quantitatifs (IOPcc, IOPg, CH, CRF).

ORA 2


Le résultat ci-dessus donne le signal obtenu chez un patient atteint de kératocône. Noter l’aspect “hérissé” et la faible amplitude des pics. L’hypothèse est celle d’une réponse élastique augmentée, la cornée restituant l’énergie non dissipée en “vibrant” de façon excessive (les oscillations correspondent à des fluctuations temporelles de la surface réfléchissante). L’hystérésis (CH) et le facteur de résistance cornéenne ( CRF) sont très bas chez ce patient (4.3 mmHg et 2.9 mmHg respectivement).

 

Remerciements pour la réalisation de cette page: F. Malecaze, J. Colin, D. Touboul (CRNK Bordeaux-Toulouse), D. Gatinel (Fondation Ophtalmologique A. de Rothschild - Paris ). 15/01/11

 


     
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